幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

聚福彩票 www.373732.com-休彩排列字迷| www.h49.shop-彩票开奖结果今天| www.hm5.cc-体彩内蒙古11选5| www.925860.com-彩富网天下彩票| www.955431.com-中福时时彩开奖| www.bn53.com-彩票虚拟金额试玩| www.0693.com-彩票机的纸怎么装| www.115294.com-竞彩足球必发交易量| www.498500.com-彩票代打赚佣金| www.676125.com-订婚彩礼返还的案例| www.878748.com-福彩积分卡网| www.869677.com-鸿运彩票正规吗| 华人彩票www.555446.com| www.831163.com-大彩烟多少钱一包| www.532343.com-买彩票的方法与技巧| www.685863.com-正规的福利彩票软件| www.365204.cc-什么彩票可以买单双| www.012582.com-查开奖七星彩开奖| www.535895.com-身边中彩票大奖| www.363583.com-甘肃快三走势跨度图| www.417972.com-盛大28彩票-| www.69957.com-88时时彩-| www.165666.com-快三走势图-| www.76117.com-足球彩票哪里买| www.373572.com-南方双彩网走势大全| www.524391.com-乐8彩邀请码| www.622288.com-河北快三漏选号| www.97880.cc-我想查看福利彩票| www.099591.com-浙江快乐彩定位遗漏| www.637106.com-彩虹六号透视辅助| www.810282.com-彩票走势图显示器| www.911914.com-彩计划9cb-| www.977346.com-河南彩礼20万| www.rr12.com-王牌彩票可不可靠| www.06gn.com-湖北彩票22选5| www.80rh.com-银河彩票网可以信吗| www.176730.com-福彩快三有啥规律| www.278365.com-彩票分分钟开奖软件| www.361952.com-描写彩虹的经典诗句| www.4aq.com-中国五百万彩票| www.949186.com-七星彩官网-| www.018520.com-现在哪个网买彩票| www.229560.com-超神快三计划手机版| www.327295.com-三b彩票-| www.82bw.com-七星彩开奖前30期| www.34dv.com-龙港之彩印刷| www.355783.com-德国彩票所得税| www.029707.com-内蒙古快三陪算| www.131548.com-山西长治彩礼价格表| www.028098.com-爱投口袋彩店| www.139912.com-皇家一分时时彩计划| www.336553.com-乐彩网3b-| www.450002.com-爱米彩-| www.7948.biz-大众国际博彩| www.42316.com-修改彩票网站余额| www.72366.cc-福彩双色球投注手机| www.248532.com-福彩三字图谜总汇| www.376386.com-手机彩票评测网| www.529905.com-东方彩票违法吗| www.219861.com-福建快三购买| www.337570.com-银川千彩摸吧价格| www.441477.com-大众彩票下载安装| www.695144.com-足彩竞彩310推荐| www.93152.com-成都彩钢围档厂家| www.130805.com-驻马店正阳彩礼多少| www.629865.com-快三大小怎么买| www.447432.com-南通彩亭日本料理| www.400388.com-大奖快三套路教学| www.617896.com-亿彩彩票兼职靠谱吗| www.741111.com-体彩好还是福彩好| www.837995.com-中国体育彩票多少钱| www.911123.com-四川快三走势| www.976142.com-信阳彩礼一般多少钱| www.av5.com-足彩新浪-| www.805825.com-福利彩票程序是谁| www.888333.cc-赢彩彩票注册邀请码| www.958312.com-福彩3d百家号| 818合彩www.www.9889hc.com| www.087786.com-运彩平台客服电话| www.so12.com-七乐彩杀22码| www.11vu.com-彩色的翅膀读后感| www.971921.com-全彩本子-| www.499285.com-三d彩票玩法介绍| www.633903.com-11选5体彩走势图| www.715852.com-微信上七星彩诈骗| www.810622.com-国家体彩管理中心| www.887396.com-爱彩乐首页-| www.956064.com-福建体体彩官方网站| 500彩票www.50026w.com| www.ff87.com-大发快三能破解吗| www.wd90.cc-内蒙快三今天推荐号| www.58lz.cc-越南5分彩开奖| www.1288.org-美狮彩票推荐人| www.sl53.com-彩票幸运农场开奖| www.82ba.com-买彩票世界杯| www.701060.com-足彩开奖分析| www.928061.com-破解福彩3d妙招| 500彩票www.535267.com| www.3og.com-世纪彩城-| www.574.net-2元胜负彩500万| www.39471.com-彩票界app-| www.567258.com-沈阳旋风彩虹机厂家| www.488.org-澳洲3分彩走势图| www.6958.wang-重庆十分彩是什么| www.14671.com-福彩清明节放假吗| www.72702.com-龙江龙福彩双胆计划| www.059157.com-篮彩让分胜负玩法| www.772176.com-时时彩组三组六概率| www.846012.com-博纳彩票是骗子吗| www.902411.com-600w彩票打不开| www.958934.com-乐彩客官网下载| www.997462.com-赢发彩票怎么邀请码| www.bt21.com-福彩双色球快3玩法| www.035303.com-优信彩票app下载| www.889780.com-七乐彩票能退本金吗| www.37xq.com-七星彩软件有哪些| www.9547.cm-彩王争霸彩票| www.860005.com-ee彩票是真是假| 9号彩票www.80767x.com| www.280316.com-安徽省福利彩票| www.397451.com-一定牛彩票足球| www.528894.com-新浪七星彩直播| www.659517.com-黑彩怎么赢钱保盈| www.799829.com-买彩票的规则| www.871177.com-星彩体-| www.923652.com-盈利彩票-| www.978899.com-苏式彩画图片| 500彩票www.932312.com| www.8346.biz-局王版七星彩| www.62522.cc-福彩跟单-| www.077090.com-新彩网字谜-| www.151415.com-王彩票-| www.865380.com-全天分分彩计划| www.950480.com-乐彩网怎么不能下载| 网易彩票www.26163h.com| www.552897.com-和彩名堂类似的软件| www.658353.com-我中啦彩票网关停| www.56675.cc-酷彩网官方网站| www.17934.com-福彩官网首页提前开| www.324978.com-福彩三地综合走势图| www.365807.com-福彩双色球开奖记录| www.479883.com-体育彩票怎么下载| www.367897.com-彩铅画蓝鲸图片大全| www.461946.com-彩票彩宝网-| www.586015.com-何明推荐今天七乐彩| www.122530.com-兼职刷彩金单| www.304839.com-七星彩历史开奖表| www.372118.com-500轻聊彩票| www.452066.com-优选彩票-| www.86922.com-体彩江艻快三| www.260918.com-365彩票-| www.348755.com-打开乐彩网-| www.444106.com-6701彩票论坛| www.514533.com-玩王牌彩票的技巧| www.583506.com-竞彩足球分折网易| www.653545.com-徐州彩票8000万| www.722920.com-彩票1688-| www.797351.com-98彩票网正规吗| www.867395.com-彩票平台搭建| www.932023.com-福利彩票提成多少| 818合彩www.www.9889hc.com| www.96975.cc-外围足彩信用账户| www.680985.com-七星彩可以赚钱吗| 彩票大家乐www.21202r.com|