先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.haobaqi.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

聚福彩票 www.913796.com-万彩网是合法的吗| www.699819.com-五分时时彩计划网址| www.329251.com-皇马彩票手机app| www.60453.com-中福彩票平台| www.029625.com-金利彩票可靠吗| www.753958.com-七星彩彩宝贝走势图| www.906668.cc-福彩体彩正版藏机图| www.980629.com-海南福彩微官网| www.gm88.cc-大发快三怎么倍投| www.i50.pw-彩娃彩票官网| www.259637.com-福彩3d选号器| www.8793.xyz-腾讯分彩-| www.539045.com-乐盈彩下载-| www.667754.com-福利彩票公平吗| www.xs03.com-实体店买彩票的流程| www.75uw.com-九久彩票app下载| www.191280.com-怎么认识快三走势图| www.103944.com-好彩论坛08599| www.220353.com-乐彩网app官网| www.329749.com-深圳福利彩票开奖| www.5090.cc-天津体育彩票七星彩| www.530988.com-彩铅画彼岸花简单| www.8et.com-大红鹰彩票网欢迎您| www.37977.cc-彩票案件1360亿| www.166996.com-彩票计划群骗局| www.004346.com-爱彩乐赚钱骗人么| www.196159.com-北京快三玩法规则| www.25bt.com-华彩彩票网-| www.189802.com-买快三怎么追豹子| www.303607.com-查询足球彩票| www.386771.com-中彩对比-| www.535962.com-彩票买几注最合适| www.630196.com-彩吧彩报第五版图库| www.172253.com-喜乐彩开奖号码| www.bz04.com-体彩大乐开奖查询| www.677633.com-彩票算号器在线使用| www.317009.com-香港地下六仺彩网站| www.875519.com-彩票中奖了多久过期| 大赢家彩票www.599424.com| www.f56.club-彩票官员-| www.78nc.com-卖彩票能赚钱吗| www.3419.cn-异地招聘足彩分析师| www.19976.com-实时彩平台一条龙| www.92985.com-唯博彩票官方平台| www.22913.cc-百事彩票合法吗| www.z13.vip-彩之王彩种| www.654764.com-青海快三中奖技巧| www.805118.com-竞彩软件哪个好| www.909598.com-九宫五行测彩法| 天天彩票www.106096.com| www.sl26.com-体彩规则及奖金| www.783908.com-安全可靠彩票网投| www.874344.com-订阅号体彩-| www.948164.com-众彩网子墨-| 8号彩票www.60108c.com| www.8161.vip-精彩大乐透频直播视| www.04507.com-手机怎么买足彩| www.46981.com-浙江福彩6十1开奖| www.4707.cm-买彩票一般要多少钱| www.060109.com-高频彩票随机数| www.697066.com-体彩即乐彩开奖走势| www.175298.com-快三助手怎么样| www.1214.com-快三顺龙能赢吗| www.yy65.com-500彩极速快三| www.789732.com-滚球和竞彩优劣| www.514410.com-苹果x开不开原彩| www.908798.com-福利彩票走势图大全| www.lc.com-网易彩票新快三规则| 91彩票www.9155a.cc| www.572108.com-国模雨晴拍的彩票| www.749601.com-6188彩票合法不| www.848817.com-皇家时时彩软件下载| www.916323.com-时时彩国际娱乐官网| www.971259.com-彩迷玩法-| 大赢家彩票www.610026.com| www.119724.com-中福彩投注账户| www.yb98.com-天津市时时彩开奖| www.594434.com-七彩汇娱乐风控解除| www.293137.com-幸运彩幸运二任选| www.k63.com-彩票试玩账号赚佣金| www.66qe.com-49彩票时时彩| www.476.me-航天十一院彩虹待遇| www.400579.com-海南七星彩查梦册| www.505483.com-大运娱乐是黑彩吗| www.569260.com-网易彩票用不了| www.638538.com-111彩票官方网站| www.128888.com-环彩网官网-| www.48881.cc-辛运时时彩-| www.325.red-中福彩票是正规的吗| www.000067.com-千万彩票怎么下载| www.120032.com-燕赵福彩网快三| www.745915.com-福彩大厦怎么样| www.4963.cm-猫彩泥-| www.161241.com-网上买彩票能赚钱吗| www.176812.com-福建体育彩票| www.310632.com-云南省福彩-| www.452422.com-太原彩票站怎么办理| www.495456.com-天吉网彩吧论坛首页| www.822962.com-高频彩票网址| www.919102.com-外围彩票安全吗| www.970598.com-彩票神人王成周| www.cp221.com-彩票软件官网下载| www.uf11.com-快三赚不赚钱| www.36ld.com-uk彩是真的吗| www.560886.com-高频彩票走势图技巧| www.639766.com-东方秒秒彩平台| www.023159.com-福利彩票快三秘诀| www.0395.bid-歌曲过火精彩音乐汇| www.395038.com-广东福彩开奖直播| www.514480.com-彩钢安装教程| www.193082.com-河南福彩-| www.064044.com-致富彩官网-| www.163776.com-山东体育彩票扑克牌| www.080022.cc-彩票1万要交税吗| www.163046.com-大乐透彩民村走势图| www.875680.com-拉人玩彩票聊天方式| www.920018.com-809彩票app-| www.978464.com-彩色沥青道路建设| www.cp3802.com-快三计算方法如下| www.lf87.com-中彩票这个软件| www.zc81.com-乐享彩票合法吗| www.356031.com-彩票会不会有假货| www.09uj.com-8号彩票论坛新网站| www.539774.com-彩20下载到手机| www.61173.cc-新加坡彩票49选7| www.238155.com-电子彩票怎么兑奖| www.343568.com-彩票能挣钱的软件| www.427721.com-鲸彩漆-| www.114181.com-体彩官方-| www.531217.com-彩票数字组合公式| www.619799.com-奇门预测彩票第一人| 众乐彩票www.236844.com| www.884070.com-乐彩网首页首页| www.945613.com-福建福利彩票玩法| www.990793.com-立彩助手苹果下不了| www.jn3.com-广西福彩官网| www.000075.com-海口体彩中心地址| www.693999.com-福彩3d之家开机号| www.812522.com-福彩3d书-| www.987223.com-163彩票正规吗| www.dy52.com-天天彩票网-| www.29fq.com-买大乐透彩票下载| www.6119.in-海外彩票网-| www.f04.cn-七乐彩随机选| www.633120.com-竞彩篮球2串1| www.792786.com-异地买彩票怎么兑奖| www.867153.com-福利彩票网购| www.957304.com-天天彩票论坛丨马会| 500彩票www.26299p.com| www.eq64.com-豪门彩票app| www.947447.com-福利3d彩票怎么买| 来运彩票www.5555y.cc| www.1211.net-彩票中2亿-| www.7766.top-彩九直播-| www.693811.com-复式彩票怎么看中奖| www.cp5592.com-福彩3d和值走势图| www.822511.com-爱博彩票222| 千禧彩票www.528qx.com| www.476681.com-福星彩票网下载| 500彩票www.50026w.com| www.6353.org-3d福彩丹东图| www.36eg.com-七星彩的图子| www.ht3.com-快三代理待遇怎么样| www.03un.com-彩迷天地联销图下载|