先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.haobaqi.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

聚福彩票 www.6790.vip-网易红彩付费| www.63765.com-竞彩nba投注比例| www.055883.com-体育彩票8位数| www.153977.com-七是彩基本走势图| www.250026.com-彩票555-| www.324271.com-特区七星彩论坛头尾| www.415605.com-彩票的尺寸-| www.520293.com-3d杀号彩经-| www.589925.com-海南今天七星彩规律| www.675656.com-新浪体彩传足| www.752793.com-什么样的彩票| 凤凰彩票www.77803m.com| www.in48.com-怎么在手机上买福彩| www.g44.net-七星彩今晚奖结果| www.47ik.com-地彩领导带班制度| www.0254.xyz-谁知道快彩网站| www.9764.xyz-3d之家福彩-| www.57533.cc-彩票中奖先汇款骗局| www.023419.com-七乐彩何明专家预测| www.106291.com-国外彩票平台有哪些| www.183675.com-快三预测和值| www.266179.com-河北体彩3d走势图| www.389987.com-彩票奖池排行榜| www.520747.com-福彩历史中奖号码| www.598787.com-彩票代理可以推广吗| www.678866.com-十分彩江苏快3| www.764580.com-网上彩票停止销售| www.879838.com-网上彩票真能挣钱吗| www.961696.com-快三赌大小单双软件| 8号彩票www.81520r.com| www.il23.com-陕西福彩官网| www.g98.org-万彩吧彩票预测| www.44jo.com-彩票缴款通一支付宝| www.874.net-时时彩五星专业计划| www.5769.in-美狮彩票平台| www.13850.cc-陈教授研究彩票的| www.61146.cc-360彩票走势图全| www.089761.com-体育彩票怎么样玩| www.165363.com-71彩app-| www.272608.com-快三下期怎么推算| www.365854.cc-七乐彩开奖顺序号| www.467599.com-2019彩码图-| www.559070.com-内蒙古的体彩中心| www.634476.com-窑变建盏七彩光| www.761153.com-彩票牛牛玩法| www.856486.com-七星彩走势图表网易| www.928994.com-天马彩票是不是骗局| www.988708.com-江西体彩返点多少| www.br1.com-彩神官网邀请码| www.pj21.com-东北彩票网-| www.03uj.com-起点彩票是黑平台吗| www.77xl.com-快乐六分彩-| www.1841.vip-南国彩票天涯论坛| www.00100.com-今日福彩3d图| www.56582.cc-邯郸体彩-| www.006515.com-好彩一开奖历史纪录| www.081076.com-李永乐高频彩票| www.150362.com-彩83彩票网注册| www.277811.com-天齐彩票网彩吧论坛| www.367561.com-乾特火箭彩票网| www.465430.com-天霁彩票预测网| www.556223.com-福彩吧福彩3d字谜| www.626786.com-聚财网彩票网址| www.698837.com-6加1彩票开奖时间| www.778787.com-安彩高科最新公告| www.855890.com-彩票站有定位胆的吗| www.913342.com-浙体彩6十1走势图| www.970341.com-刮刮彩一包-| www.c97.club-百宝彩贵州11选五| www.37dl.com-85彩票网靠谱吗| www.911.tm-五鬼运财中彩票| www.5132.biz-多乐彩兑奖时间| www.05440.com-彩票矩阵缩水| www.52511.cc-聊天老是说她买彩票| www.97958.cc-七乐彩中中奖图| www.062931.com-玩彩红人独胆| www.257566.com-新快3彩票下载| www.332019.com-吉林快三为啥会输| www.404415.com-动物彩铅简笔画| www.511787.com-彩客网足球电脑版| www.582216.com-彩客彩票007| www.656855.com-中彩那天教学反思| www.798565.com-真实的彩民中奖故事| www.874402.com-福彩精彩十分查询| www.962203.com-体彩11选五山东| 鑫亿彩www.196209.com| www.ha57.com-北京快三多少期结束| www.yk95.com-oe彩票下载-| www.20nq.com-河北省体育彩票网| www.985.org-彩票平台哪个靠谱| www.6551.cn-一分快三作弊软件| www.17194.com-福彩专刊报-| www.59367.cc-今日篮彩推荐| www.032672.com-万彩吧电脑版| www.108573.com-跟计划买彩票赢钱了| www.175972.com-一分钟快三计算软件| www.283112.com-体彩七星彩怎么中奖| www.368183.com-石纹彩涂板-| www.458016.com-彩票11选5北京| www.548066.com-大发送彩金-| www.652726.com-彩票一般几点钟开奖| www.734933.com-买哪个彩票好| www.804039.com-最大的网上彩票平台| www.876088.com-新2彩-| www.962627.com-旺旺彩票登陆| 彩票驿站www.2350u.com| www.cr11.cc-彩票挂机软件骗局| www.tt55.com-足彩网上买-| www.02ht.com-测彩高手双色球预测| www.68cl.com-多乐彩票网-| www.0681.com-福利彩票向谁申请| www.9923.xyz-福彩双色球最新开奖| www.52227.com-3d福彩开奖日期| www.93093.com-大乐透唯彩看球杀号| www.050502.com-彩票博彩36o| www.145173.com-今天福彩3d藏头诗| www.231044.com-天天彩票app官网| www.302295.com-特区七星彩论坛最新| www.373723.com-足球竞彩最新对阵| www.515824.com-竞彩返还率越来越低| www.580869.com-彩票平台制作多少钱| www.652965.com-重庆分分彩开奖依据| www.754212.com-送300元彩金| www.836620.com-福彩推荐福星| www.899672.com-福利彩票站能否转让| www.962198.com-中国体彩网网页版| 55世纪www.202115.com| www.bm50.com-福彩快3平台| www.rj07.com-开门彩app-| www.12kx.com-七彩虹有哪几种颜色| www.77ez.com-彩票指南报纸风采网| www.1117.hk-足彩8串1奖金封顶| www.8539.wang-广州时时彩-| www.34940.com-爱彩乐是真的吗| www.74938.com-足彩软件哪个好| www.020811.com-福彩精彩十分查询| www.086368.com-北京快三彩票走势图| www.142871.com-鼎盛时时彩-| www.211367.com-彩报3d-| www.948134.com-彩票到几点-| www.985164.com-大发彩票下载资源| www.r57.cn-北京体彩排五走势图| www.203996.com-上海福彩基诺走势图| www.861968.com-福利彩票店低价转让| www.16058.com-河北快三和值表图| www.53947.cc-体育彩票站利润| www.93865.com-竟彩足球比分彩客网| www.049199.com-中国体彩报电子版| www.202603.com-湖北快三奖金| www.254921.com-正规的网络彩票平台| www.318638.com-华人彩官方网站登陆| www.380875.com-好彩网双色球杀号| www.527575.com-时时彩和值平刷技巧| www.602462.com-彩38彩票app| www.665486.com-彩虹岛游戏交易平台| www.731011.com-开福彩店费用| www.791533.com-宝乐彩提现-| www.855500.com-釉彩主要成分| www.898933.com-大信快三彩票| www.955419.com-专业彩票改单| www.999929.com-大快三三同号技巧| www.cx1.cc-福彩近30期走势图| www.li60.com-中彩啦彩票下载| www.a76.org-中国福彩网3d|